医学考试-神经内科主治医师-5-1

<br /> <br />神经内科主治医师-5-1 <br />(总分：100 分，做题时间：90 分钟) <br />一、(总题数：20，score:100 分) <br />1.什么是重症肌无力? <br /> <br /> <br />【score:5 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：(重症肌无力(myasthenia grayis，MG)是 <br />一种主要累及神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受 <br />体(AChR)的自身免疫性疾病，由 AChR 抗体介导，补 <br />体参与，具有细胞免疫依赖性。) <br />本题思路： <br />2.重症肌无力的流行病学有哪些特点? <br /> <br /> <br />【score:5 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br /> <br /> <br />正确答案：(从新生儿到老年人均可患病，国外文献 <br />报告 10 岁以前首次发病者不到 10%，女性 20～30 <br />岁，男性 50～60 岁为发病高峰期。) <br />本题思路： <br />3.重症肌无力发病机制是什么? <br /> <br /> <br />【score:5 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：(目前 MG 被认为是最经典的自身免疫性疾 <br />病，MG 特异性靶位是神经-肌肉接头突触后膜的 <br />AChR，抗体为 AChR 抗体，免疫应答细胞是 AChR 致敏 <br />的 T 细胞和分泌 AChR 抗体的 B 细胞。 <br />AChR 是人体内的正常蛋白，针对 AChR 的自身免疫应 <br />答机制与胸腺有着密切的关系。研究资料显示 15%～ <br />20%的 MG 患者伴发胸腺瘤，而胸腺增生者达 65%～ <br />80%。近来还发现胸腺内的一些多肽激素对辅助性 T <br />细胞以及 AChR 抗体的产生具有促进作用。研究还发 <br />现胸腺中肌样细胞具有 AChR 抗原性，病毒长期慢性 <br /> <br /> <br />感染、胸腺内血栓或小灶出血可能导致&ldquo;肌样细胞&rdquo; <br />的 AChR 构型发生某些变化，成为新的抗原并刺激免 <br />疫系统产生 AChR 抗体而致病。) <br />本题思路： <br />4.重症肌无力患者的临床表现是什么? <br /> <br /> <br />【score:5 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：((1)MG 的肌无力特点：MG 患者肌无力的 <br />显著特点是每日波动性，即晨轻暮重或休息后减轻而 <br />活动后加重等波动性症状。肌无力可累及人体任何部 <br />位的随意肌，但有些肌肉特别容易受累，其中以上睑 <br />提肌和眼外肌最为常见(约占 70%)，表现为眼睑下 <br />垂、复视、斜视等，其中半数为首发症状，另有 16% <br />的患者肌无力始终局限在眼外肌。5%～10%的 MG 患者 <br />以咽喉肌无力起病，表现为说话带鼻音、声音嘶哑、 <br />吞咽困难等。面肌和咀嚼约有 10%的患者以肢体无力 <br />为首发症状。肌无力为首发症状者少见，不足 1%。 <br /> <br /> <br />颈肌无力者高达 40%，但作为首发症状者仅为 1%左 <br />右。 <br />(2)MG 的伴发疾病：除了肌无力症状以外，MG 还可以 <br />合并胸腺瘤和胸腺增生以及其他与自身免疫有关的疾 <br />病如甲状腺功能亢进症、甲状腺功能减退症、视神经 <br />脊髓炎、多发性硬化、系统性红斑狼疮、多发性肌 <br />炎、类风湿关节炎和类肌无力综合征(Lambelt- <br />Eatonmyastheniasyn-drome，LEMS)。 <br />(3)危象：MG 患者在病程中由于某种原因突然发生的 <br />病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。) <br />本题思路： <br />5.重症肌无力的临床分型是什么? <br /> <br /> <br />【score:5 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：(为了便于分层治疗和预后判断， <br />Osserman 将 MG 分为 4 个类型，这种分型目前已被广 <br />泛接受。 <br /> <br /> <br />(1)Ⅰ型：眼型。仅上睑提肌和眼外叽受累，占 20～ <br />30%。 <br />(2)Ⅱ型：可分为 2 种类型。①ⅡA 型，轻度全身 <br />型。以四肢肌肉轻度无力为主要表现，对药物治疗反 <br />应好，无呼吸肌麻痹，约占 30%；②ⅡB 型，中度全 <br />身型。较严重的四肢无力，生活不能自理，药物治疗 <br />反应欠佳，但无呼吸困难，约占 25%。 <br />(3)Ⅲ型：急性暴发型。急性起病，半年内迅速出现 <br />严重的肌无力症状和呼吸困难，药物治疗反应差，常 <br />合并胸腺瘤，病死率高，约占 15%。 <br />(4)Ⅳ型：晚期重症型。临床症状与Ⅲ型相似，但病 <br />程较长，多在 2 年以上...