医学考试-神经内科主治医师-4-2

<br /> <br />神经内科主治医师-4-2 <br />(总分：100 分，做题时间：90 分钟) <br />一、{{B}}简答题{{/B}}(总题数：20，score:100 <br />分) <br />1.神经电生理检查在运动神经元病中诊断中的价值是 <br />什么? <br />【score:5 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：(神经电生理检查在运动神经元病中诊断 <br />中具有重要意义，可提供下运动神经元损害的证据， <br />对鉴别诊断很有帮助。肌电图示典型的神经源性损 <br />害，静息状态下可见纤颤电位、正锐锐波，小力收缩 <br />时运动单位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力 <br />收缩时呈单纯相；运动和感觉神经传导速度多无异 <br />常。胸锁乳突肌、胸段椎旁肌肌电图异常对诊断很有 <br />意义。) <br />本题思路： <br />2.运动神经元病的临床特点是什么? <br />【score:5 分】 <br /> <br /> <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：(中年以后隐匿起病，慢性进行性加重的 <br />病程，临床主要表现为上、下运动神经元损害所致肌 <br />无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征的不同组合，无 <br />感觉障碍，肌电图呈神经源性损害，脑脊液正常，影 <br />像学无异常。目前对本组疾病尚元有效的治疗措 <br />施。) <br />本题思路： <br />3.肌萎缩侧索硬化的诊断依据是什么? <br />【score:5 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：(世界神经病学联盟将 ALS 神经元变性的 <br />范围分为延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓 4 个部位，于 <br />1994 年在西班牙首次提出该病的 ELEscorial 诊断标 <br />准，1998 年又对诊断标准进行了修订。 该标准要求 <br />诊断 ALS 必须符合以下 3 点：①临床、电生理或病理 <br />检查显示下运动神经元病变的证据；②临床检查显示 <br />上运动神经元病变的证据；③病史或检查显示上述症 <br /> <br /> <br />状在一个部位内扩展或者从一个部位扩展到其他部 <br />位。 同时诊断 ALS 必须排除以下 2 点：①电生理或 <br />病理检查提示患者有可能导致上下神经元病变的其他 <br />疾病；②神经影像学提示患者有可能导致上述临床或 <br />电生理变化的其他疾病。) <br />本题思路： <br />4.运动神经元病需与哪些疾病相鉴别? <br />【score:5 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：(运动神经元病需要与其他以上运动神经 <br />元和(或)下运动神经元病变为主要症状的疾病鉴别， <br />如多灶性运动神经病、脊髓型颈椎病、脊髓空洞症、 <br />颈段脊髓肿瘤、上肢周围神经损伤、良性肌束震颤 <br />等。) <br />本题思路： <br />5.多灶性运动神经病的临床特点是什么? <br />【score:5 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br /> <br /> <br />正确答案：(多灶性运动神经病呈慢性进展的局灶性 <br />下运动神经元损害，推测是与抗神经节苷酯(GM1)抗 <br />体相关的自身免疫性疾病。MMN 临床表现多为非对称 <br />性肢体无力、萎缩、肌束震颤，而感觉受累很轻。腱 <br />反射可以保留。节段性运动神经传导测定可显示有多 <br />灶性运动传导阻滞，血清抗 GM1 抗体滴度升高，静脉 <br />注射免疫球蛋白有效，可与之鉴别。) <br />本题思路： <br />6.运动神经元病的治疗及治疗机制、预后是什么? <br />【score:5 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：(目前对本组疾病尚无有效的治疗措施。 <br />(1)谷氨酸抑制剂利鲁唑(riluzole)是第一个能延长 <br />ALS 患者生存期的抗兴奋性氨基酸毒性药物。该药能 <br />抑制谷氨酸释放，减少电压依赖性钙通道的作用，从 <br />而对抗细胞内兴奋性毒性。利鲁唑成人剂量 50mg，2 <br />次/日，饭前 1 小时或饭后 2 小时口服。适用于轻、 <br />中症患者。有乏力、恶心、体重减轻、氨基转移酶增 <br />高等不良反应。 (2)其他治疗包括应用神经营养因子 <br /> <br /> <br />的神经保护治疗、应用维生素 E 等抗氧化治疗、应用 <br />大剂量免疫球蛋白的免疫治疗及干细胞移植治疗等， <br />但缺乏系统研究，确切疗效尚有争议。 (3)对症支持 <br />治疗对保证患者的营养和改善全身...