医学考试-神经内科主治医师-3-2

<br /> <br />神经内科主治医师-3-2 <br />(总分：100 分，做题时间：90 分钟) <br />一、{{B}}简答题{{/B}}(总题数：20，score:100 <br />分) <br />1.颅底凹陷症临床症状和体征有哪些? <br />【score:5 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：(颅底凹陷症成年后起病，缓慢进展。临 <br />床症状与畸形程度不一致。可因头颈活动(过伸、过 <br />屈或旋转)或轻微外伤、推拿等外力诱发出现或加 <br />重。 (1)外观头颈：可向一侧偏斜，短颈，后发际 <br />低。 (2)后组脑神经损害：声音嘶哑、吞咽困难、构 <br />音障碍和舌肌萎缩等。 (3)颈神经根受累：枕部疼痛 <br />和颈强，一侧和双侧上肢麻木、无力和肌萎缩，腱反 <br />射减弱等。 (4)延髓和上位颈髓损害：四肢轻瘫、病 <br />理征、感觉障碍，可见吞咽和呼吸困难。 (5)小脑损 <br />害：常见眼球震颤、小脑性共济失调等。 (6)椎动脉 <br />供血不足：体位性头晕、眩晕、呕吐等。 (7)颅高压 <br />增高症状：由于脑脊液循环受阻，形成阻塞性脑积 <br /> <br /> <br />水，出现颅内高压症状，常提示病情危重，需预防枕 <br />大孔疝的发生。) <br />本题思路： <br />2.颅底凹陷症典型的影像学表现是什么? <br />【score:5 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：(本病主要以枕骨大孔区 MRI 和 X 线平片 <br />上测量枢椎齿状突位置作为诊断依据。头颅 MRI 是诊 <br />断颅底凹陷症最好的检查方法，尤其在矢状位上可清 <br />晰显示枕大孔、蝶鞍、枕骨斜坡、齿状突、硬腭等解 <br />剖结构，便于以这些结构为基线进行准确的测量。① <br />腭枕线(chamberlain line)：颅骨侧位硬腭后缘到枕 <br />骨大孔后缘连线，正常枢椎齿状突低于此线，超过此 <br />线 3mm 以上即可确诊；②基底线(basal line)：为自 <br />硬腭后缘至枕骨最低点的连线。齿状突高出此线 7mm <br />为可疑，超过 9mm 可确诊为颅底凹陷症；MRI 检查还 <br />可发现合并小脑扁桃体下疝、中脑导水管狭窄和脊髓 <br />空洞症等。) <br />本题思路： <br /> <br /> <br />3.颅底凹陷症的诊断有哪些及如何治疗? <br />【score:5 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：(本病多有颈短、后发际低，成年后出现 <br />症状，缓慢进展，表现为枕骨大孔区综合征的症状和 <br />体征，主要的诊断依据是典型的影像学改变。 手术 <br />是本病唯一的治疗手段。可行经枕下入路减压术、经 <br />口腔入路或经髁入路切除齿状突，以解除畸形对延 <br />髓、小脑和上位颈髓压迫，重建脑脊液循环通路，加 <br />固不稳定枕骨脊椎关节。手术适应证为症状严重或进 <br />行性发展、X 线平片和 MRI 显示明显畸形者。症状轻 <br />微患者即使影像学发现畸形也不宜手术。) <br />本题思路： <br />4.扁平颅底的定义是什么? <br />【score:5 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：(扁平颅底(platybasia)是枕骨大孔区域 <br />的先天性骨畸形病变，指蝶骨体长轴与枕骨斜坡构成 <br /> <br /> <br />的颅底角变大，常与颅底凹陷症合并存在。在颅骨侧 <br />位片上颅底角(basalangle)是指蝶鞍中心点和鼻根部 <br />及枕骨大孔前缘连线所构成的夹角。正常值在新生儿 <br />为 133°，13～14 岁男孩为 142°，女孩 134°～ <br />140°；成年人为 109°～145°，平均 132°。颅底 <br />角超过 145°即为扁平颅底。此种畸形单独存在时一 <br />般不出现临床症状，故单纯扁平颅底无须治疗，合并 <br />其他畸形或症状明显者可通过手术解除颅后窝及上颈 <br />髓的压迫。) <br />本题思路： <br />5.什么是 Arnord-Chiari 畸形? <br />【score:5 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：(小脑扁桃体下疝畸形又称 Arnold- <br />Chairi 畸形，是胚胎期的枕骨大孔区发育异常，颅 <br />后窝狭小难以完全容纳正常发育的后脑组织，使小脑 <br />扁桃体向下疝入椎管内。脊髓空洞症为其常见的合并 <br />症，此外脊髓脊膜膨出、脑积水、颈椎裂和小脑发育 <br />不全等颅颈区畸形也常合并存在。) <br /> <br /> <br />本题思路： <br />6.小脑扁桃体下疝畸形的病理改变包括哪些? <br />【sc...