内科主治医师血液病学（专业知识）-试卷34

<br /> <br />内科主治医师血液病学【专业知识】-试卷 34 <br />(总分：66 分，做题时间：90 分钟) <br />一、 A1 型题(总题数：13，score:26 分) <br />1.下列疾病能引起血管内溶血的是 <br />【score:2 分】 <br /> 【A】遗传性球形细胞增多症 <br /> 【B】脾功能亢进 <br /> 【C】地中海贫血 <br /> 【D】异常血红蛋白病 <br /> 【E】阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 【此项为本 <br />题正确答案】 <br />本题思路：PNH 是一种后天获得的红细胞膜异常引起 <br />持续性血管内溶血的疾病，因此选 E；而其余疾病均 <br />引起血管外溶血。 <br />2.脾切除是下列哪种疾病最有效的治疗方法 <br />【score:2 分】 <br /> 【A】海洋性贫血 <br /> 【B】遗传性球形细胞增多症 【此项为本题正确 <br />答案】 <br /> 【C】阵发性睡眠性血红蛋白尿 <br /> <br /> <br /> 【D】自身免疫性溶血性贫血 <br /> 【E】重症再生障碍性贫血 <br />本题思路：遗传性球形细胞增多症在脾切除后可获得 <br />即刻、完全、彻底的治愈效果；海洋性贫血和自身免 <br />疫性溶血性贫血可进行切脾治疗，但不是首选。 <br />3.血管内溶血是一种 <br />【score:2 分】 <br /> 【A】急性溶血反应 【此项为本题正确答案】 <br /> 【B】迟发性溶血反应 <br /> 【C】非溶血性发热反应 <br /> 【D】过敏反应 <br /> 【E】输血相关性疾病 <br />本题思路：血管内溶血见于急性溶血反应；迟发性溶 <br />血反应多为血管外溶血．其余项均无溶血。 <br />4.艾滋病(AIDS)是一种 <br />【score:2 分】 <br /> 【A】过敏反应 <br /> 【B】迟发性溶血反应 <br /> 【C】非溶血性发热反应 <br /> 【D】急性溶血反应 <br /> <br /> <br /> 【E】输血相关性疾病 【此项为本题正确答案】 <br />本题思路：艾滋病(AIDS)可由输血引起，所以是一种 <br />输血相关性疾病。 <br />5.荨麻疹是一种 <br />【score:2 分】 <br /> 【A】急性溶血反应 <br /> 【B】迟发性溶血反应 <br /> 【C】非溶血性发热反应 <br /> 【D】过敏反应 【此项为本题正确答案】 <br /> 【E】输血相关性疾病 <br />本题思路： <br />6.α海洋性贫血可出现 <br />【score:2 分】 <br /> 【A】HbF 增多 <br /> 【B】HbA2 增多 <br /> 【C】HbS 增多 <br /> 【D】HbH 增多 【此项为本题正确答案】 <br /> 【E】HbC 增多 <br /> <br /> <br />本题思路：α海洋性贫血是一种因α珠蛋白链合成减 <br />少或缺乏所致的贫血，β链聚合成 HbH(β 4 )，所以 <br />选择 D。 <br />7.G 一 6 一 PD 缺乏病是一种 <br />【score:2 分】 <br /> 【A】获得性红细胞表面 GPI 锚连膜蛋白缺陷 <br /> 【B】遗传性红细胞内酶缺陷 【此项为本题正确 <br />答案】 <br /> 【C】遗传性红细胞膜结构异常 <br /> 【D】遗传性珠蛋白肽链量异常 <br /> 【E】遗传性珠蛋白肽分子结构异常 <br />本题思路：G 一 6 一 PD 缺乏病是一种红细胞内磷酸 <br />戊糖代谢旁路上葡萄糖一 6 一磷酸脱氢酶(G 一 6 一 <br />PD)缺乏引起的最多见的遗传性红细胞内酶缺陷，故 <br />选 B。 <br />8.下列不能引起血管内溶血的疾病是 <br />【score:2 分】 <br /> 【A】阵发性睡眠性血红蛋白尿 <br /> 【B】异常血红蛋白病 【此项为本题正确答案】 <br /> 【C】冷抗体型自身免疫性溶血性贫血 <br /> <br /> <br /> 【D】G 一 6 一 PD 缺乏的蚕豆病 <br /> 【E】血型不合输血后溶血 <br />本题思路：异常血红蛋白病是一种珠蛋白肽链分子结 <br />构异常所引起的疾病，导致红细胞膜僵硬，在脾内破 <br />坏，如不稳定血红蛋白病等，可引起血管外溶血；其 <br />余各项均可引起血管内溶血。 <br />9.PNH 是一种 <br />【score:2 分】 <br /> 【A】遗传性红细胞膜结构异常 <br /> 【B】遗传性红细胞内酶缺陷 <br /> 【C】获得性红细胞表面 GPI 锚连膜蛋白缺 <br />陷 【此项为本题正确答案】 <br /> 【D】遗传性珠蛋白肽链量异常 <br /> 【E】遗传性珠蛋白肽分子结构异常 <br />本题思路：PNH 是一种红细胞膜的获得性缺陷，是由 <br />于造血干细胞基因突变，引起细胞表面糖基磷脂酰肌 <br />醇(GPI)锚连膜蛋白缺陷，不能有效抑制补体激活和 <br />膜反应性溶解而致溶血。 <br />10.遗传性球形红细胞增多症是一种 <br />【score:2 分】 <br /> <br /> <br /> 【A】遗传性红细胞膜结构异常 【此项为本题正 <br />确答案】 <br /> 【B】遗传性珠蛋白肽分子结构异常 <br /> 【C】获得性红细胞表面 GPI 锚连膜蛋白缺陷 <br /> 【D】遗传性珠蛋白肽链量异常 <br /> 【E】遗传性红细胞内酶缺陷 <br />本题思路：遗传性球形红细胞增多症是因...