呼吸科主治医师-34

<br /> <br />呼吸科主治医师-34 <br />(总分：100 分，做题时间：90 分钟) <br />一、论述题(总题数：30，score:100 分) <br />1.显微镜下多血管炎诊断、监测病情活动和预测复发 <br />血清学指标有哪些? <br /> <br />【score:3 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：() <br />本题思路：抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil <br />cytoplasmic antibody，ANCA)，是本病诊断、监测 <br />病情活动和预测复发的重要血清学指标，阳性率 <br />50%～80%，其滴度通常与血管炎的活动度有关。ANCA <br />针对的两个主要抗原是丝氨酸蛋白 3(PR3)和髓过氧 <br />化物酶(MPO)。MPO-ANCA 又称为 p-ANCA(核周型)， <br />70%的 MPA 该抗体阳性，PR3-ANCA 又称为 c-ANCA(胞 <br />浆型)，多见于韦格纳肉芽肿，但无肾外表现的坏死 <br />性新月体肾小球肾炎患者中有 20%～30%PR3-ANCA 阳 <br />性。一般认为 ANCA 阴性可高度排除血管炎，而 ANCA <br /> <br /> <br />阳性，特别是在急进性肾炎患者中阳性强烈提示系统 <br />性血管炎。 <br />2.肾活体组织检查有哪些临床意义? <br /> <br />【score:3 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：() <br />本题思路：显微镜下多血管炎病理特征为。肾小球毛 <br />细血管丛节段性纤维素样坏死、血栓形成和新月体形 <br />成。坏死节段内和周围偶见大量嗜中性粒细胞浸润。 <br />免疫学检查无或仅有稀疏的免疫蛋白沉积，极少有免 <br />疫复合物沉积，这具有重要的诊断意义。肺活体组织 <br />检查示肺毛细血管炎、纤维化，无或极少免疫复合物 <br />沉积。 <br />3.本病尚无统一诊断标准，哪些情况有助于 MPA 的诊 <br />断? <br /> <br />【score:3 分】 <br /> <br /> <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：() <br />本题思路：(1)中老年，以男性多见。 <br />(2)具有上述起病的前驱症状。 <br />(3)肾脏损害表现：蛋白尿、血尿和(或)急进性进行 <br />性肾功能不全等。 <br />(4)伴有肺部或肺肾综合征的临床表现。 <br />(5)伴有关节、眼、耳、心脏、胃肠道等全身各器官 <br />受累表现。 <br />(6)p-ANCA 阳性。 <br />(7)肾、肺活体组织检查有助于诊断。 <br />4.显微镜下多血管炎需要与哪些疾病相鉴别? <br /> <br />【score:3 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：() <br />本题思路：(1)结节性多动脉炎：本病主要累及中型 <br />和(或)小型动脉，无毛细血管、小静脉及微动脉累 <br /> <br /> <br />及。是一种坏死性血管炎，极少有肉芽肿。肾损害 <br />为。肾血管炎、肾梗死和微动脉瘤，无急进性肾炎。 <br />无肺出血。周围神经疾患多见(50%～80%)，20%～30% <br />有皮肤损害，表现为痛性红斑性皮下结节，沿动脉成 <br />群出现。ANCA 较少阳性(＜20%)，血管造影见微血管 <br />瘤、血管狭窄。中小动脉壁活体组织检查有炎性细胞 <br />浸润。 <br />(2)变应性肉芽肿血管炎：本病是累及小及中型血管 <br />的系统性血管炎，血管外肉芽肿形成及高嗜酸性粒细 <br />胞血症，患者常表现为变应性鼻炎、鼻息肉及哮喘， <br />可侵犯肺及肾脏，出现相应症状，ANCA 阳性，以 c- <br />ANCA 阳性为多。 <br />(3)韦格纳肉芽肿：本病为坏死性肉芽肿血管炎，病 <br />变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶可累及大动脉， <br />临床表现为上、下呼吸道的坏死性肉芽肿、全身坏死 <br />性血管炎和肾小球肾炎，严重者发生肺肾综合征，c- <br />ANCA 阳性(活动期阳性率达 88%～96%)。 <br />(4)肺出血-肾炎综合征：以肺出血和急进性肾炎为特 <br />征，抗肾小球基底膜抗体阳性，肾病理可见基膜有明 <br />显免疫复合物沉积。 <br /> <br /> <br />(5)狼疮性肾炎：具有典型系统性红斑狼疮表现，加 <br />上蛋白尿即可诊断，肾活体组织检查见大量各种免疫 <br />复合物沉着，籍以与 MPA 鉴别。 <br />5.暴发性 MPA 临床如何处理? <br /> <br />【score:3 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：() <br />本题思路：此时可出现肺-肾衰竭，常有肺泡大量出 <br />血，和肾功能急剧恶化，可予以泼尼松龙和 CTX 联合 <br />冲击治疗，以及支持对症...