医学考试-神经内科主治医师模拟题2018年(20)

<br /> <br />神经内科主治医师模拟题 2018 年(20) <br />(总分：100 分，做题时间：90 分钟) <br />一、问答题(总题数：30，score:100 分) <br />1.如何诊断 CJD? <br /> <br />【score:3 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：() <br />本题思路：(1)散发性 CJD 的诊断标准如下：①进行 <br />性痴呆；②肌阵挛、视力障碍、小脑症状、锥体和锥 <br />体外系体征、无动性缄默等具有其中两项；③脑电图 <br />周期性同步放电的特征性改变。具备以上三项可诊断 <br />为很可能 CJD；仅具备①②两项，不具备第③项诊断 <br />可能 CJD；如患者脑活体组织检查发现海绵状态和 <br />PrPSC 者，则为确诊的 CJD。可用脑蛋白检测代替脑 <br />电图特异性改变。 <br />(2)家族性 CJD 诊断标准：具备上述可能诊断标准； <br />一级亲属中已有 CJD 患者；检测出特异性的 PRNP 基 <br />因突变。 <br /> <br /> <br />(3)医源性 CJD 诊断标准：接受垂体激素治疗后或接 <br />受硬脑膜等器官移植后出现 CJD 的临床表现。 <br />2.如何鉴别 CJD、Alzheimer 病、帕金森病? <br /> <br />【score:3 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：() <br />本题思路：CJD 病情进展迅速，有其他局灶性损害表 <br />现，而 Alzheimer 病和帕金森病多进展缓慢，且无其 <br />他局灶性症状和体征。此两病脑电图检查无典型的周 <br />期性三相波。 <br />3.什么是 Gerstmann-Straussler-Scheinker 病? <br /> <br />【score:3 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：() <br />本题思路：Gerstmann-Straussler-Scheinker 病 <br />(GSS 病)又称 GSS 综合征，属罕见的家族性可传播性 <br /> <br /> <br />海绵状脑病。亦由 PRNP 基因突变所致，但突变位点 <br />与家族性 CJD 不同，遗传方式均为常染色体显性遗 <br />传。病理特征为广泛分布于 CNS 的多中心或单中心的 <br />淀粉样斑块，尤以小脑病变显著；多数病例有脊髓小 <br />脑前后束退变。 <br />4.什么是 Kuru 病? <br /> <br />【score:3 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：() <br />本题思路：Kuru 病(震颤病)是一种发生于巴布亚新 <br />几内亚 Fore 部落的可传播性海绵状脑病。Kuru 病在 <br />当地人群中的发病率是 1%，妇女和儿童发病较成年 <br />男子多见，与当地妇女和儿童进食亡故亲人的脑组织 <br />有关。随着 50 年代末食人风俗被终止，Kuru 病的发 <br />生逐渐消失。Kuru 病主要表现为小脑性共济失调， <br />震颤及智力减退。 <br />5.什么是家族性致死性失眠症? <br /> <br /> <br /> <br />【score:3 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：() <br />本题思路：家族性致死性失眠症(fatal familial <br />insomnia，FFI)是另一种人类常染色体显性遗传性可 <br />传播性海绵状脑病。1986 年从一个意大利家族首先 <br />报道，迄今为止共报道 6 个家系。病理特征为丘脑萎 <br />缩，以丘脑腹前核及背内侧核受累为主，丘脑胶质细 <br />胞显著增生，而海绵状改变很少或几乎没有。平均发 <br />病年龄 49 岁(25～61 岁)，病程 13 个月(7～33 个 <br />月)。典型的临床特征是严重的睡眠紊乱和自主神经 <br />病变。睡眠障碍的特征是慢波和快波睡眠相消失，伴 <br />有幻觉和记忆力减退。自主神经系统症状包括多汗、 <br />发热、呼吸和心率增快等。内分泌异常表现为儿茶酚 <br />胺和皮质醇升高，正常的昼夜节律消失。还可伴有明 <br />显的皮肤瘙痒。病程约 1 年，无特效治疗。 <br />6.什么是脑囊虫病? <br /> <br /> <br /> <br />【score:3 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：() <br />本题思路：脑囊虫病(cerebral cysticercosis)是猪 <br />肉绦虫的幼虫(囊虫或囊尾蚴)寄生于脑内引起的一种 <br />疾病，为中枢神经系统最常见的寄生虫病。在我国以 <br />东北、华北地区多见，西北地区及云南省次之，长江 <br />以南少见。 <br />7.脑囊虫病有何病理改变? <br /> <br />【score:3 分】 <br />__...