骨科主治医师-16

<br /> <br />骨科主治医师-16 <br />(总分：100 分，做题时间：90 分钟) <br />一、简答题(总题数：25，score:100 分) <br />1.髋关节畸形性骨炎的发病原因有哪些? <br /> <br />【score:4 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：() <br />本题思路：髋关节畸形性骨炎为一种原因未明的慢性 <br />进行性代谢性骨病，目前有以下五种可能病因学说： <br />(1)病毒感染学说：有学者认为，本病可能是一种慢 <br />性病毒感染，将骨组织活体组织检查标本进行细胞培 <br />养，发现破骨细胞中有病毒存在，而成骨细胞及正常 <br />骨组织中并未找到病毒。 <br />(2)遗传学说：有明显的地域性发病及受累家族多个 <br />成员发病，提示遗传因素在病因上起重要作用。多数 <br />报道，15%～30%的病人有家族史。 <br />(3)炎症学说：有学者以糖皮质激素和水杨酸类能缓 <br />解症状为由提出炎症学说，经研究发现其本质并非炎 <br /> <br /> <br />性浸润。 <br />(4)包涵体学说：在病变骨组织的多核破骨巨细胞和 <br />破骨细胞内发现包涵体，但目前尚未明确这种包涵体 <br />的确切性质与意义。 <br />(5)其他学说：还有免疫功能紊乱、结缔组织缺陷以 <br />及钙磷代谢调节失常等学说，均缺乏足够的证据。 <br />2.髋关节畸形性骨炎的遗传学因素有哪些? <br /> <br />【score:4 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：() <br />本题思路：畸形性骨炎在某些国家或地区常见，如英 <br />国、西欧、东欧和受欧洲移民影响的国家，包括北 <br />美、澳洲、新西兰和南非等，而亚洲和非洲撒哈拉地 <br />区罕见。其明显的区域性发病及受累家族中多个成员 <br />患病，均提示遗传因素在病因上起重要作用。近年 <br />来，对本病易感基因研究获得重大突破。1997 年， <br />Coly 等通过基因连锁分析发现，一个畸形性骨炎家 <br />庭的遗传标志 D14S42 最大重组率达+3.4，而 <br /> <br /> <br />Lodscore＞+3 为基因肯定连锁。此后 Haslarm 等对 8 <br />个本病家族的基因连锁分析发现，D18S60 和 D18S42 <br />最大重组率分别为+2.97 和+2.95，显然这两个值接 <br />近+3，以上研究有力地提示畸形性骨炎易感基因定位 <br />于染色体 18q21～22，同时发现这个基因易感区相对 <br />较大。有学者发现，西班牙 4 个畸形性骨炎家庭中有 <br />3 个家族未见 18q21～22 基因连锁，提示本病具有遗 <br />传异质性。目前，此基因致病机制不明，可能是由于 <br />基因突变或受损后增加破骨细胞和其前体对亚黏液病 <br />毒的易感性而致病，或者此基因可能参与提高破骨细 <br />胞的活性。有实验显示，畸形性骨炎病人的凋亡抑制 <br />基因(BCL2)无论是 RNA 还是蛋白质水平均见上调，由 <br />于 BCL2 是细胞凋亡的抑制物，而本病与骨细胞生长 <br />调节障碍和骨肉瘤发生率增加有关，因此 BCL2 是一 <br />个重要的致病候选基因。 <br />3.髋关节畸形性骨炎有何病理改变? <br /> <br />【score:4 分】 <br /> <br /> <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：() <br />本题思路：(1)以骨质破坏为主阶段：骨质局部充 <br />血、骨小梁紊乱，因骨髓纤维化导致髓腔变窄；镜下 <br />可见形态各异、大小不等的多核破骨细胞数目增多， <br />哈佛管内有骨质吸收溶解，骨髓被多细胞的纤维血管 <br />性组织所取代。 <br />(2)骨破坏与新生交错阶段：纤维性新生骨的骨小梁 <br />表面成骨细胞与破骨细胞聚集，逐渐形成量多、质差 <br />的不成熟纤维性骨；镜下可见大小不同的成骨细胞增 <br />多，形成编织样及板层状骨，新形成的板层状骨呈结 <br />构杂乱的表现。 <br />(3)骨镶嵌愈合阶段：破坏骨吸收后，成骨细胞代偿 <br />性增生，产生新骨，骨质由疏松变硬化，新旧骨质分 <br />层清楚；镜下可见破骨细胞和成骨细胞显著增多，骨 <br />髓被纤维结缔组织侵袭，骨密质和骨松质分界不清， <br />结构杂乱，排列呈现&ldquo;镶嵌构象&rdquo;。 <br />(4)病变缓解阶段：骨质无破坏与增生，但以后又可 <br />以变成破坏性或破坏，新生并存。以上病理改变在股 <br /> <br /> <br />骨者较为典型，病骨骨密质增厚，骨松质内骨小梁稀 <br />疏，出现较大窦隙，其内可见纤维及脂肪组织过度增 <br />生(即&ldquo;脂肪充填征&rdquo;)。 <br />4.髋关节畸形性骨炎的病变过程是什么? <br /> <br />【score:4 分】 <br />_______...