内科主治医师神经内科学（专业实践能力）-试卷1

<br /> <br />内科主治医师神经内科学【专业实践能力】-试卷 1 <br />(总分：62 分，做题时间：90 分钟) <br />一、 A2 型题(总题数：5，score:10 分) <br />1.患者，男性，21 岁，近来工作劳累。昨晚入睡前 <br />一切正常，今晨发现患者瘫痪在床，四肢均不能活 <br />动。既往有类似发作。体格检查：神志清楚，脑神经 <br />检查未发现异常，四肢肌力 2 级，肌张力减低，四肢 <br />腱反射引不出，无感觉障碍，如果心电图检查见到 U <br />波，应首先选择 <br />【score:2 分】 <br /> 【A】静脉滴注葡萄糖 <br /> 【B】静脉滴注能量合剂 <br /> 【C】新斯的明肌注 <br /> 【D】口服或静脉补充钾 【此项为本题正确答 <br />案】 <br /> 【E】静脉滴注地塞米松 <br />本题思路： <br />2.男性，26 岁。突发四肢肌无力 1 天，发病前有饮 <br />酒史。体检：四肢肌力减退，肌张力低，腱反射消 <br />失，未见肌肉萎缩，感觉检查正常。既往有类似发作 <br /> <br /> <br />数次，给予 10％枸橼酸钾口服液治疗均能好转。考 <br />虑患者诊断为 <br />【score:2 分】 <br /> 【A】重症肌无力眼肌型 <br /> 【B】重症肌无力全身型 <br /> 【C】进行性肌营养不良症 <br /> 【D】低钾性周期性麻痹 【此项为本题正确答 <br />案】 <br /> 【E】急性感染性多发性神经根神经炎 <br />本题思路： <br />3.女性，29 岁。发现双眼闭合困难 1 年，近来出现 <br />肌肉萎缩。体检：全身肌力减退，面肌及肩胛带肌明 <br />显萎缩，家族中其母、兄均有罹患。考虑患者诊断为 <br />【score:2 分】 <br /> 【A】运动神经元病 <br /> 【B】进行性肌营养不良症 【此项为本题正确答 <br />案】 <br /> 【C】重症肌无力全身型 <br /> 【D】重症肌无力肌萎缩型 <br /> 【E】急性感染性多发性神经根神经炎 <br /> <br /> <br />本题思路： <br />4.男性，50 岁。四肢乏力 3 个月，早晨起床时较 <br />轻，1 天劳累后加重。体检：四肢肌力减退，肌张力 <br />尚正常，腱反射(++)，对称，未见肌肉萎缩，感觉正 <br />常，血清学检查无异常。考虑患者诊断为 <br />【score:2 分】 <br /> 【A】重症肌无力全身型 【此项为本题正确答 <br />案】 <br /> 【B】运动神经元病 <br /> 【C】正常钾性周期性麻痹 <br /> 【D】进行性肌营养不良症 <br /> 【E】急性感染性多发性神经根神经炎 <br />本题思路： <br />5.男性，5 岁。走路无力，易跌 2 年。体检：见肩胛 <br />带肌萎缩，血清 CPK 明显升高。考虑患者诊断为 <br />【score:2 分】 <br /> 【A】运动神经元病 <br /> 【B】重症肌无力全身型 <br /> 【C】重症肌无力肌萎缩型 <br /> 【D】急性感染性多发性神经根神经炎 <br /> <br /> <br /> 【E】进行性肌营养不良症 【此项为本题正确答 <br />案】 <br />本题思路： <br />二、 A3/A4 型题(总题数：1，score:8 分) <br />男性，10 岁。走路缓慢，易摔倒伴肌肉萎缩 5 年就 <br />诊。体检：鸭步，见 Gower 现象，肌肉萎缩显著，腓 <br />肠肌饱满，肌力普遍减退，家族中其兄、舅有类似疾 <br />病史。【score:8 分】 <br />(1).该患儿最可能的诊断为【score:2 分】 <br /> 【A】多发性肌炎 <br /> 【B】脊髓灰质炎 <br /> 【C】肌营养不良 【此项为本题正确答案】 <br /> 【D】重症肌无力全身型 <br /> 【E】重症肌无力肌萎缩型 <br />本题思路： <br />(2).具有确诊价值的检查为【score:2 分】 <br /> 【A】肌肉活检 【此项为本题正确答案】 <br /> 【B】血电解质 <br /> 【C】血清肌酶测定 <br /> 【D】染色体检查 <br /> <br /> <br /> 【E】肌电图 <br />本题思路： <br />(3).该病人实验室检查中可发现【score:2 分】 <br /> 【A】低钾偏低 <br /> 【B】EKG 发现 P&mdash;R 间期缩短，U 波出现 <br /> 【C】血清 GOT、LDH、(2PK 增高 【此项为本题正 <br />确答案】 <br /> 【D】新斯的明试验(+) <br /> 【E】肌电图示神经源性改变 <br />本题思路： <br />(4).若该病例检出 X 染色体短臂上 Xp21～Xp223 序列 <br />的基因有缺陷，则诊断为【score:2 分】 <br /> 【A】肢带型 <br /> 【B】Becker 型 <br /> 【C】Duchenne 型 【此项为本题正确答案】 <br /> 【D】面一肩一肱型 <br /> 【E】远端型 <br />本题思路： <br />三、 A3/A4 型题(总题数：3，score:16 分) <br /> <br /> <br />男性，28 岁。清晨起床时发现四肢无力，近端尤 <br />甚，且逐渐加重。体检：四肢近端肌力 2 级，远端 4 <br />级，肌张力低下，腱反射消失。急查血清 K + 2mmol <br />／L。【score:4 分】 <br />(1).该患者最可能的诊断是【score:2 分】 <br /> 【A...