儿科主治医师相关专业知识-4-1-1

<br /> <br />儿科主治医师相关专业知识-4-1-1 <br />(总分：29.50，做题时间：90 分钟) <br />一、(总题数：3，score:5 分) <br />患儿，女，6 个月，生后 4 个月出现点头、弯腰、举 <br />手、胎腿、伴喊叫，每下 1～2 秒钟，连续发作数 <br />下，每日有数次发作。查体：抬头不能，背部、臂部 <br />有数块柳叶状汲纸屑样色素脱失斑，腋下－2cm×3cm <br />的鲨鱼皮样改变。诊为癫痫。【score:2.50】 <br />(1).其可能的分类为【score:0.50】 <br /> 【A】大田原综合征 <br /> 【B】Lennox-Gastaut 综合征 <br /> 【C】婴儿痉挛症 【此项为本题正确答案】 <br /> 【D】小儿失神癫痫 <br /> 【E】良性婴儿肌阵挛性癫癎 <br />本题思路：本病以 1 岁前婴儿期起病(生后 4～8 个 <br />月为高峰)、频繁的痉挛发作、特异性高幅失律 EEG <br />图形，以及病后精神运动发育倒退为其基本临床特 <br />征。痉挛发作主要表现为屈曲性、伸展性和混合性三 <br />种形式，但以混合性和屈曲性居多。典型屈曲性痉挛 <br /> <br /> <br />发作时，婴儿呈点头哈腰屈(或伸)腿状，伸展性发作 <br />时婴儿呈角弓反张样。 <br />(2).首选抗癫癎药物【score:0.50】 <br /> 【A】ACTH 【此项为本题正确答案】 <br /> 【B】苯巴比妥 <br /> 【C】苯妥英钠 <br /> 【D】卡马西平 <br /> 【E】地西泮 <br />本题思路： <br />(3).最常见的 CT 改变为【score:0.50】 <br /> 【A】巨脑回 <br /> 【B】多小脑回 <br /> 【C】脑室管膜下钙化 【此项为本题正确答案】 <br /> 【D】胼胝体缺如 <br /> 【E】脑室周围白质软化 <br />本题思路： <br />(4).其可能的病因为【score:0.50】 <br /> 【A】神经纤维瘤病 <br /> 【B】结节性硬化 【此项为本题正确答案】 <br /> 【C】苯丙酮尿症 <br /> <br /> <br /> 【D】脑性瘫痪 <br /> 【E】多发性硬化 <br />本题思路： <br />(5).其典型的脑电图改变为【score:0.50】 <br /> 【A】中央区局限性放电 <br /> 【B】1.5～2.5Hz 棘慢波 <br /> 【C】全导同步 3Hz 棘慢波 <br /> 【D】爆发抑制 <br /> 【E】高峰节律紊乱 【此项为本题正确答案】 <br />本题思路：高幅失律 EEG 图形对本病诊断有价值，在 <br />不同步不对称，并有暴发抑制交替倾向的高波幅慢波 <br />背景活动中，混有不规则的、多灶性棘、尖与多棘慢 <br />波爆发。睡眠记录更易获得典型高幅失律图形。 <br />患儿 2 岁，身高 70cm，智力低下，塌鼻梁、舌体厚 <br />大，腹胀、便秘，有脐疝。【score:1 分】 <br />(1).最可能的诊断是【score:0.50】 <br /> 【A】巨结肠 <br /> 【B】唐氏综合征 <br /> 【C】地方性甲状腺功能减退症 <br /> <br /> <br /> 【D】散发性甲状腺功能减退症 【此项为本题正 <br />确答案】 <br /> 【E】黏多糖病 <br />本题思路：散发性先天性甲状腺功能减退症：甲状腺 <br />不发育、发育不全或异位是造成先天性甲低最主要的 <br />原因，约占 90%，亦称原发性甲状腺功能减退症。多 <br />见于女孩，女：男＝ 2:1，在生后 3～6 个月时出现 <br />症状，偶有数年之后才出现症状。其主要特点有三， <br />智能落后、生长发育迟缓、生理功能低下。特殊面容 <br />和体态，头大，颈短，皮肤粗糙、面色苍黄，毛发稀 <br />疏、无光泽，面部黏液水肿，眼睑水肿，眼距宽，鼻 <br />梁低平，唇厚，舌大而宽厚、常伸出口外。患儿身材 <br />矮小，躯干长而四肢短小，上部量/下部量＞1.5，腹 <br />部膨隆，常有脐疝。 <br />(2).为明确诊断，首先应选择的检查是 <br />【score:0.50】 <br /> 【A】TSH、T4、T3 【此项为本题正确答案】 <br /> 【B】TGAb、TPOAb <br /> 【C】甲状腺扫描 <br /> 【D】血胆固醇 <br /> <br /> <br /> 【E】心电图 <br />本题思路：血清 T 4 、T 3 、TSH 测定，任何新生儿 <br />筛查结果可疑或临床可疑的小儿都应检测血清 T 4 、 <br />TSH 浓度，如 T 4 ，降低、TSH 明显升高即可确诊。 <br />患儿 9 个月，女孩，因腹泻 3 天，每日排出水样便 <br />10～12 次，伴呕吐，已无尿 5 小时。检查：患儿无 <br />神，眼眶及囟门凹陷明显，皮肤弹性差，四肢凉，血 <br />钠为 125mmol/L。【score:1.50】 <br />(1).上述含钠溶液应予以何种方式补充 <br />【score:0.50】 <br /> 【A】分次在 2 小时内口服 <br /> 【B】全部缓慢地静脉滴入学 <br /> 【C】全部按一般速度静脉滴入学 <br /> 【D】全部在 30～60 分钟内快速静脉滴入 【此项 <br />为本题正确答案】 <br /> 【E】一半口服，一半静脉滴入学 <br />本题思路：重度脱水：患儿呈重病容，精神极度萎 <br />靡，表情淡...