医学考试-血液科主治医师-14

<br /> <br />血液科主治医师-14 <br />(总分：100 分，做题时间：90 分钟) <br />一、(总题数：31，score:100 分) <br />1.毛细胞白血病患者有哪些临床表现? <br /> <br />【score:4 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：() <br />本题思路：多毛细胞白血病患者发病年龄多数为 <br />40～50 岁，尚无儿童或青少年发病报道。约 80%的患 <br />者为男性。临床以贫血、脾大为特征。主要表现为乏 <br />力、腹胀、食欲差、体重减轻，部分患者出现感染和 <br />出血。由于 HCL 很少出现发热，故出现发热时应警惕 <br />感染的可能，其是导致 HCL 患者的主要死因。出血多 <br />不严重，表现为鼻出血、齿龈出血和皮肤瘀斑。85% <br />左右的患者查体可发现脾大，巨脾多见，可及盆腔。 <br />多数有不同程度的全血细胞减少，除多毛细胞的骨髓 <br />浸润所致骨髓造血功能衰竭外，尚有脾功能亢进因素 <br />所致。 <br /> <br /> <br />患者常伴有自身免疫性疾病的一些表现，如关节炎的 <br />症状、关节痛、皮肤红斑、皮肤损害、低热等，这些 <br />症状与肿瘤负荷无关，常为自限性，糖皮质激素治疗 <br />有效。可有轻度的肝增大，软组织浸润、溶骨性骨损 <br />害、脾破裂及中枢神经系统损害等，一般无浅表淋巴 <br />结增大，深部淋巴结增大多见于疾病晚期。患者还可 <br />伴有门静脉高压及腹水。 <br />2.毛细胞白血病的血常规有何特点? <br /> <br />【score:4 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：() <br />本题思路：约 2/3 的患者有中重度全血细胞减少，轻 <br />中度血小板减少常见，但诊断时血小板＜20×10 9 <br />/L 的较少；1/3 患者血中多毛细胞＞50%，系一种单 <br />个核细胞，胞质不规则，边缘可见清楚长绒毛，长达 <br />4μm，为本病特征。 <br />3.毛细胞白血病的诊断要点有哪些? <br /> <br /> <br /> <br />【score:4 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：() <br />本题思路：外周血中见到多毛细胞，为诊断本病的依 <br />据。多毛细胞特征如下： <br />(1)形态学：光镜下，直径 10～15μm，大小不一， <br />细胞质中等量，瑞氏染色呈天蓝色，周边不规则，呈 <br />锯齿状或伪足突起，有时为细长毛发状。核呈椭圆， <br />可有凹陷，偶见核仁。相差镜下，新鲜活标本中的多 <br />毛细胞有细长毛状的胞质突起。扫描电镜可证实上述 <br />发现，延伸的&ldquo;毛&rdquo;有交叉现象。透射电镜下，在细 <br />胞质内可见到核糖体，板层复合物(RLC)。 <br />(2)细胞化学染色：ACP 阳性，不被酒石酸抑制 <br />(TRAP)；PAS 阳性。 <br />4.毛细胞白血病应如何治疗? <br /> <br />【score:4 分】 <br /> <br /> <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：() <br />本题思路：大多数患者需要治疗以纠正血细胞减少和 <br />相关的贫血、出血及感染等问题。20 世纪 80 年代中 <br />期以前这类疾病对大多数治疗药物无效，主要的治疗 <br />手段是脾切除。 <br />(1)核苷类似物：喷司他丁或克拉屈滨，对大多数患 <br />者这两种药物能达到 80%以上的完全缓解率。喷司他 <br />丁用法：4mg/m 2 ，每 2 周 1 次，直至最大反应后再 <br />予 1 个或 2 个剂量。治疗前监测肌酐清除率，如＞ <br />60ml/min，常规剂量应用；肌酐清除率 50～ <br />60ml/min，剂量减半；＜50ml/min，则避免应用。CR <br />率可达 59%～89%，PR 4%～37%，对于脾切除后复 <br />发、对干扰素α耐药患者还可有效，CR 率仍有 33%～ <br />42%，PR 42%～45%。但 DCF 无法根除毛细胞群，CR <br />患者采用免疫组化方法仍可检测到残留的毛细胞。近 <br />半数的患者停药 30 个月后复发，但 CR 持续时间较干 <br />扰素α明显延长。与干扰素α不同的是 DCF 可逆转骨 <br />髓纤维化，并且一般耐受性较好，50%左右的患者可 <br /> <br /> <br />出现恶心、呕吐和嗜睡。治疗初期由于药物相关的中 <br />性粒细胞减少可出现发热。另外，DCF 可引起 T 细胞 <br />尤其 CD4 + 细胞数量的减少。 <br />喷司他丁和克拉屈滨之间无交叉耐药，用法： <br />0.1mg/(kg&middot;d)，持续静脉滴注 7 日，建立静脉泵避 <br />免外渗。如未达完全缓解于 6 个月时重复 1 次。CR <br />75%～85%...