医学考试-血液科主治医师-10

<br /> <br />血液科主治医师-10 <br />(总分：100 分，做题时间：90 分钟) <br />一、论述题(总题数：30，score:100 分) <br />1.什么是慢性白血病? <br /> <br />【score:3 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：() <br />本题思路：慢性白血病是一组异质性造血系统肿瘤， <br />它和急性白血病的区别是病程较缓慢，白血病细胞有 <br />一定的分化成熟能力，骨髓及周围血中以异常的较成 <br />熟细胞为主。 <br />2.慢性淋巴系白血病包括哪些疾病? <br /> <br />【score:3 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：() <br /> <br /> <br />本题思路：慢性淋巴系白血病(chronic lymphoid <br />leukemia)又称慢性淋巴细胞增殖性疾病(chronic <br />lymphoprolifera-tive disorders，CLPD)，包括慢 <br />性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic <br />leukemia，CLL)、幼淋巴细胞白血病(prolym- <br />phocytic leukemia，PLL)、毛细胞白血病(hairy- <br />cell leuke-mia，HCL)、绒毛淋巴细胞脾淋巴瘤 <br />(splenic lymphomawith circulating villous <br />lymphocytes，SLVL)、大颗粒淋巴细胞白血病(large <br />granular lymphocytic leukemia，LGLL)、成人 T 细 <br />胞白血病/淋巴瘤(adult T-cell leuke- <br />mia/lymphoma，ATLL)、Sezary 综合征等。 <br />3.慢性髓系白血病包括哪些疾病? <br /> <br />【score:3 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：() <br />本题思路：慢性髓系白血病(chronic myeloid <br />leukemia)包括慢性粒细胞白血病(chronic <br /> <br /> <br />myelogenous leukemia，BCR-ABL1 阳性，CML)、慢 <br />性粒-单核细胞白血病(chron-is myelomonocytic <br />leukemia，CMML)、不典型慢性粒细胞白血病 <br />(atypical chronic myeloid leukemia，BCR-ABL1 <br />阴性，aCML)、幼年型粒-单核细胞白血病(juvenile <br />my-elomonocytic leukemia，JMML)，慢性中性粒细 <br />胞白血病(chronic neutrophilic leukemia，CNL)、 <br />慢性嗜酸性粒细胞白血病(chronic eosinophilic <br />leukemia，CEL)等。2008 年 WHO 分类已将 CML、CNL <br />和 CEL 归入骨髓增殖性肿瘤(myeloprolifera-tive <br />neoplasms，MPN)，将 CMML aCML 和 JMML 归入 <br />MDS/MPN 综合征。 <br />4.什么是慢性粒细胞白血病? <br /> <br />【score:3 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：() <br />本题思路：CML 又称慢粒，是一种获得性造血干细胞 <br />恶性克隆性疾病。大多数患者以慢性期起病，脾脏增 <br /> <br /> <br />大，外周血粒细胞显著增多且呈不成熟性，受累细胞 <br />系中可检出 Ph 染色体和(或)BCR/ABL 融合基因。 <br />5.慢性粒细胞白血病发病率如何? <br /> <br />【score:3 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：() <br />本题思路：慢性粒细胞白血病约占全部白血病的 <br />15%，我国的年发病率约为 0.7/100 000，国内慢性 <br />白血病的 90%为慢性粒细胞白血病。发病年龄大多在 <br />20～60 岁，发病率随年龄的增长逐步上升，45～50 <br />岁年龄组最高，5～20 岁仅占慢性粒细胞白血病的 <br />10%以下，男性略多于女性，男女比例约为 1.5:1。 <br />6.慢性粒细胞白血病的病因及发病机制有哪些? <br /> <br />【score:3 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：() <br /> <br /> <br />本题思路：(1)细胞遗传学：慢性粒细胞白血病患者 <br />有特异的细胞遗传学异常，即伴标记染色体 ph1 已得 <br />到公认。 <br />(2)G-6-PD 同工酶：慢性粒细胞白血病的克隆性质进 <br />一步亦为 G-6-PD 同工酶的研究所证实。目前已知 G- <br />6-PD 的基因密码子定位在 x 染色体上，在女性体细 <br />胞中两个 G-6-PD 调节基因仅其中之一处于活动状 <br />态。作为 G-6-PD 杂合子的女性，体内应存在着两种 <br />细胞群体，即 G-6-PDA 和 B 同工酶。研究发现携带有 <br />G-6-PD 同工酶...