医学考试-血液科主治医师-8

<br /> <br />血液科主治医师-8 <br />(总分：100 分，做题时间：90 分钟) <br />一、论述题(总题数：30，score:100 分) <br />1.如何诊断温抗体型自身免疫性溶血性贫血? <br /> <br />【score:3 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：() <br />本题思路：(1)近 4 个月内无输血或特殊药物服用 <br />史。 <br />(2)有血管外溶血的证据。 <br />(3)直接 Coomb&quot;s 试验阳性，自身抗体为 IgG 和 <br />(或)C3，冷凝集效价正常。 <br />(4)肾上腺皮质激素或脾切除有效。 <br />(5)抗人球蛋白试验阴性，但临床表现符合 AIHA，激 <br />素和脾切除治疗有效，除外其他溶血性贫血特别是遗 <br />传性球形红细胞增多症，可诊断 Coomb&quot;s 试验阴性的 <br />AIHA。 <br />2.自身免疫性溶血性贫血的治疗原则是什么? <br /> <br /> <br /> <br />【score:3 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：() <br />本题思路：(1)病因治疗：如为继发性的自身免疫性 <br />溶血性贫血，应治疗原发病，如系统性红斑狼疮或淋 <br />巴系统增殖性疾病。 <br />(2)肾上腺皮质激素治疗。 <br />(3)免疫抑制剂治疗。 <br />(4)单克隆抗体的治疗：目前越来越多的研究证实 <br />CD20 单克隆抗体是肾上腺皮质激素和脾切除无效的 <br />难治陛 AIHA 的有效治疗选择。 <br />(5)输血治疗：严重贫血短时间难以纠正的患者，可 <br />输注洗涤红细胞。 <br />(6)脾切除治疗：对一些激素治疗无效的 AIHA，脾切 <br />除治疗可有一定的疗效。 <br />3.自身免疫性溶血性贫血的输血指征有哪些? <br /> <br />【score:3 分】 <br /> <br /> <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：() <br />本题思路：(1)爆发型的 AIHA。 <br />(2)溶血危象。 <br />(3)可能危及生命的急重度贫血。 <br />4.自身免疫性溶血性贫血的危象有哪些? <br /> <br />【score:3 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：() <br />本题思路：(1)溶血危象：其特点是：①贫血突然加 <br />重，黄疸加深；②血管外溶血尿呈浓茶样，血管内溶 <br />血则有血红蛋白尿，尿色呈葡萄酒样或酱油样；③网 <br />织红细胞比例及其绝对值明显升高；④脾大；⑤骨髓 <br />呈增生性贫血，外周血白细胞及血小板正常。 <br />(2)再生障碍性贫血危象：其特点有：①贫血突然加 <br />重，黄疸减轻或消失；②网织红细胞比例及绝对值减 <br /> <br /> <br />低，甚至缺如；③全血细胞减少，如为纯红再生障碍 <br />性贫血则白细胞及血小板正常；④骨髓增生减低。 <br />5.什么是冷抗体型的自身免疫性溶血性贫血? <br /> <br />【score:3 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：() <br />本题思路：最适反应温度在 30℃以下的自身红细胞 <br />抗体为冷抗体，由冷抗体介导的溶血性贫血为冷抗体 <br />型 AIHA，包括冷凝集素介导的冷凝集综合征及 D-L <br />抗体介导的阵发性冷性血红蛋白尿。 <br />6.冷抗体型自身免疫性溶血性贫血治疗过程中需注意 <br />哪些问题? <br /> <br />【score:3 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：() <br /> <br /> <br />本题思路：(1)积极病因治疗。 <br />(2)注意保暖。 <br />(3)尽量避免输血，必须输的情况下，红细胞最好预 <br />温至 37℃。 <br />(4)免疫抑制剂的使用对慢性冷凝集综合征有效，对 <br />阵发性冷性血红蛋白尿无效。 <br />(5)血浆置换和单采清除冷抗体。 <br />(6)CD20 单克隆抗体的使用。 <br />(7)肾上腺皮质激素和脾切除治疗冷凝集综合征及阵 <br />发性冷性血红蛋白尿无效。 <br />7.什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿? <br /> <br />【score:3 分】 <br />______________________________________________ <br />____________________________________________ <br />正确答案：() <br />本题思路：阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种获 <br />得性的造血干细胞良性克隆性疾病，由于红细胞膜有 <br />缺陷，红细胞对激活补体异常敏感，临床上表现为与 <br /> <br /> <br />睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红...