医学考试-免疫缺陷疾病-3

<br /> <br />免疫缺陷疾病-3 <br />(总分：22 分，做题时间：90 分钟) <br />一、A3 型题(总题数：2，score:3.50) <br />男孩，8 个月。生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈 <br />湿疹样。两个舅舅分别因&ldquo;败血症&rdquo;及&ldquo;急惊风&rdquo;早 <br />夭。体检：营养发育稍差，苍白，两颊有湿疹样皮 <br />疹，躯干与两下肢见瘀点、瘀斑，咽稍充血，心肺正 <br />常，肝肋下 2cm，脾肋下 1cm，神经系统正常。血红 <br />蛋白 98g/L，白细胞 11×109/L，中性粒细胞 0.56， <br />淋巴细胞 0.44，血小板 56×109/L。 <br /> <br />【score:1.50】 <br />(1).最可能的诊断为【score:0.50】 <br /> 【A】过敏体质 <br /> 【B】过敏性紫癜 <br /> 【C】勒血氏病 <br /> 【D】Wiskott-Aldrich 综合征 【此项为本题正 <br />确答案】 <br /> 【E】血小板减少性紫癜 <br /> <br /> <br />本题思路：[解析] Wiskott-Aldrich 综合征属 X 连 <br />锁隐性遗传，临床特征为湿疹、巨核细胞性的血小板 <br />减少和容易感染，有阳性家族史的男婴出现血小板性 <br />紫癜、腹泻伴血便，以及损伤部位渗血不止，应怀疑 <br />此病。 <br />(2).为明确该病，应进行下列哪项检查 <br />【score:0.50】 <br /> 【A】毛细血管脆性试验 <br /> 【B】皮疹活组织梭查 <br /> 【C】骨髓巨核细胞计数 <br /> 【D】出凝血时间 <br /> 【E】测免疫球蛋白及其亚型 【此项为本题正确 <br />答案】 <br />本题思路： <br />(3).最主要的治疗措施为【score:0.50】 <br /> 【A】输注冻干血浆 <br /> 【B】输新鲜血小板悬液 <br /> 【C】强的松口服 <br /> 【D】有效抗生素控制感染 <br /> <br /> <br /> 【E】应用免疫丙种球蛋白 【此项为本题正确答 <br />案】 <br />本题思路： <br />女孩，12 岁。发热 14d，体温 38～39℃，双手指指 <br />指关节和掌指关节肿痛伴活动受限，两侧膝关节肿 <br />胀，以右侧明显，被动活动受限。无皮疹，浅表淋巴 <br />结无肿大，肝脾无明显肿大。血沉和 C 反应蛋白升 <br />高，血白细胞 13×109/L，尿常规检查正常。 <br /> <br />【score:2 分】 <br />(1).诊断首先考虑【score:0.50】 <br /> 【A】风湿热 <br /> 【B】过敏性紫癜 <br /> 【C】小儿类风湿病 【此项为本题正确答案】 <br /> 【D】关节结核 <br /> 【E】化脓性关节炎 <br />本题思路： <br />(2).膝关节 X 线检查，无骨质破坏和关节积液，应做 <br />哪种检查发现早期关节病变【score:0.50】 <br /> 【A】关节 CT <br /> <br /> <br /> 【B】关节核磁共振 【此项为本题正确答案】 <br /> 【C】关节分层 X 线片 <br /> 【D】同位素骨扫描 <br /> 【E】B 超检查 <br />本题思路： <br />(3).为了排除风湿热，应做下列哪项检查 <br />【score:0.50】 <br /> 【A】X 线胸片 <br /> 【B】肺功能 <br /> 【C】心电图 <br /> 【D】心脏超声和血抗 O 检查 【此项为本题正确 <br />答案】 <br /> 【E】头颅 CT <br />本题思路： <br />(4).如果初诊类风湿性关节炎，首先应给予哪种药物 <br />治疗【score:0.50】 <br /> 【A】非甾体类抗炎药物 【此项为本题正确答 <br />案】 <br /> 【B】激素 <br /> 【C】病情缓解抗风湿药物 <br /> <br /> <br /> 【D】静脉用人血丙种球蛋白 <br /> 【E】胸腺肽 <br />本题思路：[解析] 发热伴对称性小关节肿胀及被动 <br />活动受限是小儿类风湿病的临床特点。目前国内对类 <br />风湿病的治疗有两种方案，金字塔方案和下台阶方 <br />案。对于初发者，关节病变较轻的患儿，选择非甾体 <br />类抗炎药物。对于关节病变较重的患儿应选择病情缓 <br />解抗风湿药物，可选用氨甲蝶呤及新型免疫抑制剂。 <br />对于浆膜严重受损如发生心包炎、胸腔积液和心脏炎 <br />者和长期发热难以控制，可小剂量激素治疗。对合并 <br />严重感染也可应用静脉用人血丙种球蛋白。 <br />二、B1 型题(总题数：5，score:9.50) <br />• A．伴腺苷脱氨酶缺陷的 SCID <br />• B．瑞士型 SCID <br />• C．Wiskott-Aldrich 综合征 <br />• D．网状组织发育不良症 <br />• E．X-伴性隐性遗传 SCID <br /> <br /> <br /> <br /> <br />【score:2 分】 <br />(1).淋巴细胞和粒细胞都缺如【score:0.50】 <br /> 【A】 <br /> 【B】 <br /> 【C】 <br /> 【D】 【此项为本题正确答案】 <br /> 【E】 <br />本题思路： <br />(2).湿疹、血小板减少和容易感染【score:0.50】 <br /> 【A】 <br /> 【B】 <br /> 【C】 【此项为本题正确答案】 <br /> 【D】 <br /> 【E】 <br />本题思路： <br />(3).出生后淋巴细胞明显低下，T、B 淋巴细胞功能 <br />缺陷；伴骨骼发育异常【score:0.50】 <br /> 【A】 【此项为本题正确答案】...