医学培训 执业医师 风湿、其他

第十七章：风湿性疾病<br /> 一、概论<br />(一) 概念<br /> 风湿性疾病是一组肌肉骨骼系统疾病，包括弥漫性结缔组织病（CTD）及各种病因引起的关节和关节周围软组织，<br />包括肌、肌腱、韧带等的疾病。<br />（二）分类<br /> 1.弥漫性结缔组织病（CTD）如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、原发性干燥综合征（pSS）、系统性 <br />硬化病（SSc）、多肌炎／皮肌炎（PM／DM）；<br /> 2.脊柱关节病如：强直性脊柱炎（AS）、Reiter 综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎；<br /> 3.退行性变如：骨性关节炎（OA）。<br />（三）病理特点<br />不同疾病其炎症病变出现在不同的靶组织，如 RA 为滑膜炎；AS 为附着点炎；SLE 为小血管炎；pSS 为唾液腺和泪<br />腺炎；PM／DM 为肌炎；血管炎为大、中、小动脉和静脉炎；0A 为关节软骨变性；SSc 为皮下纤维组织增生。<br />（四）辅助检查<br />1.自身抗体<br />（1）抗核抗体（ANA）谱 SLE 抗 SM、抗双链 DNA<br />干燥综合征 抗 SSA 和抗 SSB 抗体<br />肌炎/皮肌炎 抗 JO-1 抗体<br />系统性硬化病 抗 SC1-70 抗体<br />（2）类风湿因子（RF）见于 70%的类风湿关节炎患者；<br />（3）抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） 见于血管炎，尤其是 Wegener 肉芽肿；<br />（4）抗磷脂抗体 血管栓塞、自发性流产等有关。<br /> 二、系统性红斑狼疮（重要）<br />（一）病因和发病机制<br />病因和发病机制与遗传、性激素、环境等多种因素有关。一般好发于青年女性。目前认为免疫复合物是引起 SLE<br />组织损伤的主要机制。<br />（二）临床表现<br />1.皮肤与粘膜：80%有皮肤病损，面颊部蝶形红斑，盘状红斑，光过敏（被太阳晒后出现皮肤经斑）<br />2.浆膜炎：占 50%可以引起胸膜炎、心包炎，或腹膜炎；<br />3.关节与肌肉：为 SLE 常见的症状 多累及近端关节，如腕、足、膝、踝，无骨质破坏与畸形<br />4.肾脏：几乎所有患者的肾组织均有病理变化，有临床表现者约 75%，肾脏损伤造成尿毒症死亡是 SLE 的常见原因。<br />5.心血管：心包炎常见 但不会发生心包压塞。还可以出现瓣膜赘生物，称为 Libman-Sack 心内膜炎<br />（三）免疫学检查<br />1.抗核抗体 ANA 阳性率高，特异性低；<br />2.抗双链 DNA（dsDNA）抗体 特异性达 95%，敏感性 70%，与病情活动有关。<br />3.抗 Sm 抗体 SLE 的标记性抗体，特异最强，特异性达 99%。与活动无关。<br /> <br />（四）治疗<br /> 药物治疗 1、糖皮质激素 首选的药物。<br /> 2、免疫抑制剂：用于严重的和糖皮质激素无效的患者，合并有狼疮性肾炎，必须在糖皮质激素的基础 <br />上加用免疫抑制剂，常用环磷酰胺；目的：保护肾脏。<br /> <br /> 三、类风湿关节炎（RA）<br />(一)病因和发病机制<br />RA 发病与 CD4+淋巴细胞有直接关系，是滑膜组织发生的慢性炎症。<br />(二) 临床表现<br />1.晨僵 :病变的关节在夜间或日间静止不动后出现较长时间（大于1小时）的僵硬，它也是类风湿关节炎的活动的指<br />标。<br />2.疼痛与压痛:最常受累部位为腕关节、掌指关节、近端指间关节，呈对称性，最早侵犯的是近侧指间关节。对称性<br />四肢小关节梭型肿胀；<br />3.关节肿胀<br />4.关节畸形 呈天鹅颈、纽扣花样畸形；出现任何一个就考的是 RA；<br />5.关节外表现 类风湿结节是最常见的关节外表现，多位于关节隆突部及受压部位皮下，其大小不一，结节直径由数<br />毫米至数厘米、质硬、无压痛、对称性分布。它也表示本病的活动期。类风湿结节炎还可以出现类风湿<br />血管炎肺血液系统，心包炎等，但是肾脏受累少见（肾脏受累常见于系统性红斑狼疮）.<br />(三) 实验室和其他检查<br />1.C 反应蛋白：它的增高说明本病的活动性。<br />2.类风湿因子（RF）：阳性不一定都是 RA，RA 病人也不一定都是阳性；<br />3.X 线检查<br />I 期 关节周围软组织的肿胀<br />II 期 关节间隙狭窄<br />III 期 关节面破坏<br />晚期 关节半脱位，纤维化和骨性强直；<br />（四）诊断标准和鉴别诊断<br />诊断标准 符合以下7...