儿科主治医师-39

<br /> <br />儿科主治医师-39 <br />(总分：100.01，做题时间：90 分钟) <br />一、 (总题数：5，score:48 分) <br />女孩，5 岁。因&ldquo;发热 1 个月，伴双下肢疼痛 1 周&rdquo; <br />住院。查体：体温 38.5℃，面色苍白，无皮疹，下 <br />肢散在出血点，浅表淋巴结易及，心肺无特殊，肝肋 <br />下 3cm，脾肋下未及，无关节红肿，神经系统无特 <br />殊。血常规：Hb 90g/L，WBC 20×10 9 /L，N 12%， <br />L82%，PLT 50×10 9 /L。血涂片示：原始+幼稚细胞 <br />3%，直径＜12μm，核圆，偶有凹陷、折叠，核质较 <br />粗，核仁 1～2 个、较小，胞浆少，浆偏蓝，浆内无 <br />明显颗粒，过氧化物酶染色阴性。红细胞沉降率 <br />50mm/h。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免 <br />疫分型为前 B 细胞型。细胞遗传学检查示有 48 条染 <br />色体。分子遗传学检查发现存在 EFV6-CBFA2 融合基 <br />因。【score:15 分】 <br />(1).下列骨髓象哪项与上述诊断相符【score:3 分】 <br /> 【A】异常细胞形态偏大，胞质嗜碱性强，多空泡 <br /> 【B】异常细胞大小一致，以小型为主，PAS 染色 <br />阳性 【此项为本题正确答案】 <br /> <br /> <br /> 【C】异常细胞形态大，核呈镜影对称，且有明显 <br />核仁 <br /> 【D】异常细胞过氧化物酶染色阳性 <br /> 【E】异常细胞非特异性酯酶染色阳性，可被氟化 <br />物抑制 <br />本题思路：[解析] A．描述急性淋巴细胞白血病 L 3 <br />型，多为成熟 B 细胞型；C．用于描述霍奇金病； <br />D．多见于急性非淋巴细胞白血病；E．一般出现在急 <br />性非淋巴细胞白血病 M 4 或 M 5 型。 <br />(2).按上述资料，应属下列哪一型【score:3 分】 <br /> 【A】L1 型，标危型 【此项为本题正确答案】 <br /> 【B】L1 型，高危型 <br /> 【C】L2 型，标危型 <br /> 【D】L2 型，高危型 <br /> 【E】L3 型，高危型 <br />本题思路：[解析] 按 FAB 分型，根据原始淋巴细胞 <br />形态，急性淋巴细胞白血病(ALL)分为 3 种类型：① <br />L1 型以小细胞为主，胞浆空泡不明显；②L2 型以大 <br />细胞为主，大小不一，胞浆空泡不定；③L3 型以大 <br />细胞为主，细胞大小一致，胞浆空泡明显。按全国小 <br /> <br /> <br />儿血液病会议(1998 年)提出的标准，凡具备下列 1 <br />项或多项的小儿 ALL 属高危型：①＜12 个月的婴儿 <br />白血病。②诊断时发生中枢神经系统白血病和(或)睾 <br />丸白血病者；染色体核型为 t(4；11)(即 MLL-AF4 融 <br />合基因)或 t(9；22)(即 BCR-ABL 融合基因)。③少于 <br />45 条染色体的低二倍体。④诊断时外周血 WBC＞50× <br />10 9 /L 者。⑤泼尼松试验不良效应者[泼尼松 <br />60mg/(m 2 &middot;d)诱导 7 天，第 8 天外周血白血病细胞 <br />数＞1×10 9 /L]。⑥标危型 ALL 经诱导化疗 6 周不 <br />能获完全缓解者。标危型 ALL：不具备上述任何一项 <br />危险因素，或 B 系畸形淋巴细胞白血病有 t(12；21) <br />染色体核型者(即 EFV6-CBFA2 融合基因)者。 <br />(3).如本例治疗顺利，维持治疗需坚持【score:3 <br />分】 <br /> 【A】2.5 年 【此项为本题正确答案】 <br /> 【B】3 年 <br /> 【C】3.5 年 <br /> 【D】4 年 <br /> 【E】5 年 <br />本题思路： <br /> <br /> <br />(4).如本例早期强化治疗期间出现头痛、呕吐、面 <br />瘫。为明确原因，应首先采取哪项诊断措施 <br />【score:3 分】 <br /> 【A】复查骨髓象 <br /> 【B】神经系统体格检查 <br /> 【C】头颅 CT <br /> 【D】脑电图检查 <br /> 【E】腰椎穿刺，查脑脊液常规、生化及找异常细 <br />胞 【此项为本题正确答案】 <br />本题思路： <br />(5).如经检查确诊为中枢神经系统白血病，经积极治 <br />疗，再次取得完全缓解。为争取提高长期无病生存 <br />率，下列哪项治疗措施首选【score:3 分】 <br /> 【A】采用更强烈的化疗方案 <br /> 【B】自身外周血干细胞移植 <br /> 【C】增加大剂量甲氨蝶呤剂量 <br /> 【D】异基因造血干细胞移植 【此项为本题正确 <br />答案】 <br /> 【E】原方案继续治疗 <br /> <br /> <br />本题思路：[解析] 对于初治标危型儿童急性淋巴细 <br />胞白血病，治疗以化疗为首选；如病人出现远期复发 <br />(完全缓解后 2 年以上)可应用更强烈的化疗方案治 <br />疗，也可应用异基因造血干细胞移植；但如病人是近 <br />期复发(如本例)，说明化疗效果差，需立即进行异基 <br />因造血干细胞移植，才能保证治疗效果。 <br />5 个月婴儿，双胎之小，肤色苍白 3 个月，呈加...