儿科主治医师专业知识-6

<br /> <br />儿科主治医师专业知识-6 <br />(总分：100 分，做题时间：90 分钟) <br />一、{{B}}A 型题{{/B}}(总题数：25，score:50 分) <br />1.患儿男，5 个月。&ldquo;频发四肢抽搐 2 周&rdquo;入院。发 <br />作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相 <br />似，无遗传家族史。查体：T36.3℃，眼距增宽明 <br />显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑 5 处，与 <br />周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常 <br />规、脑脊液检查正常。头颅 CT：侧脑室旁见散在钙 <br />化灶。最可能的诊断为 <br />• 【A】肾上腺脑白质营养不良 <br />• 【B】结节性硬化症 <br />• 【C】苯丙酮尿症 <br />• 【D】sturge-Weber 综合征 <br />• 【E】神经纤维瘤病Ⅰ型 <br /> <br />【score:2 分】 <br /> 【A】 <br /> 【B】 【此项为本题正确答案】 <br /> <br /> <br /> 【C】 <br /> 【D】 <br /> 【E】 <br />本题思路：[解析] 结节性硬化症(tuberous <br />sclerosis complex，TSC)又称 Bourneville 病，是 <br />一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，也有散发 <br />病例，多由外胚叶组织的器官发育异常所致，可出现 <br />脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累，临床特征是 <br />面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。发病率约为 <br />1/6000，男女之比为 2:1。头颅 CT 或 MR 平扫可见室 <br />管膜下脑室边缘及大脑皮质表面多个结节状稍低或等 <br />密度病灶，部分结节可显示高密度钙化，为双侧多发 <br />性。普遍增强扫描，结节更清晰，可发现平扫不能显 <br />示的结节。 <br />2.患儿女，12 岁，1 周前受凉后咳嗽、发热，3 天后 <br />四肢乏力、发麻，说话口齿不清，逐渐加重而不能行 <br />走入院。检查：双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮， <br />四肢弛缓性瘫痪，肌力 2 级。诊断可能是 <br />• 【A】吉兰-巴雷综合征 <br /> <br /> <br />• 【B】脑干脑炎 <br />• 【C】急性脊髓炎 <br />• 【D】重症肌无力 <br />• 【E】急性播散性脑脊髓炎 <br /> <br />【score:2 分】 <br /> 【A】 【此项为本题正确答案】 <br /> 【B】 <br /> 【C】 <br /> 【D】 <br /> 【E】 <br />本题思路： <br />3.患儿男，4 岁。因双手震颤、步态不稳 4 天就诊， <br />查体：意识清楚，眼球震颤，无面瘫，咽反射正常， <br />四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，上肢意向 <br />性震颤，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴 <br />性。该患儿可能的诊断是 <br />• 【A】吉兰-巴雷综合征 <br />• 【B】脑干脑炎 <br /> <br /> <br />• 【C】脊髓炎 <br />• 【D】肝豆状核变性 <br />• 【E】急性小脑共济失调 <br /> <br />【score:2 分】 <br /> 【A】 <br /> 【B】 <br /> 【C】 <br /> 【D】 <br /> 【E】 【此项为本题正确答案】 <br />本题思路： <br />4.孤独症的治疗不包括 <br />• 【A】行为治疗以及语音和语言治疗 <br />• 【B】教育实施 <br />• 【C】家庭支持 <br />• 【D】氟哌啶醇 <br />• 【E】氯硝西泮 <br /> <br />【score:2 分】 <br /> <br /> <br /> 【A】 <br /> 【B】 <br /> 【C】 <br /> 【D】 <br /> 【E】 【此项为本题正确答案】 <br />本题思路： <br />5.大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病，推荐的用 <br />药时间及剂量是 <br />• 【A】发病 10 天左右，2g/kg，一次滴注 <br />• 【B】发病 10 天以内，1g/kg，隔日一次，共 2 <br />次 <br />• 【C】发病 10 天以内，2g/kg，一次滴注 <br />• 【D】发病 14 天左右，400mg/kg，连用 5 天 <br />• 【E】发病 14 天以内，400mg/kg，连用 5 天 <br /> <br />【score:2 分】 <br /> 【A】 <br /> 【B】 <br /> 【C】 【此项为本题正确答案】 <br /> <br /> <br /> 【D】 <br /> 【E】 <br />本题思路： <br />6.患儿女，15 岁，发热 3 个月伴关节痛 1 个月余，1 <br />周前出现对称性面部红斑和反复发作的口腔溃疡。检 <br />查发现：ESR 110mm/h，WBC 3.0×109/L。该患者首 <br />先应考虑患的是 <br />• 【A】JRA <br />• 【B】SLE <br />• 【C】风湿性关节炎 <br />• 【D】白塞病 <br />• 【E】皮肌炎 <br /> <br />【score:2 分】 <br /> 【A】 <br /> 【B】 【此项为本题正确答案】 <br /> 【C】 <br /> 【D】 <br /> 【E】 <br /> <br /> <br />本题思路： <br />7.7 岁女孩，不规则低热 18 天，近 3 天来挤眉弄 <br />眼、耸肩，有不自主运动，病后服用多种抗生素，血 <br />红蛋白 105g/L，WBC 13×109/L。N 79%。ASO 800U， <br />红细胞沉降率 6mm/h。最可能的诊断是 <br />• 【...