西医内科培训课件-肺动脉高压

第一节<br />肺动脉高压的分类<br />第十一章 <br />肺动脉高压与肺源性心脏病<br /> <br /> 肺动脉高压：是由多种已知或未知原因<br />引起的肺动脉压异常升高的一种病理生<br />理状态，血流动力学诊断标准为：<br /> 在海平面、静息状态下，右心导管测量<br />平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg。<br /> <br /> <br />肺动脉高压的分类<br />①动脉性肺动脉高压<br />②左心疾病所致肺动脉高压<br />③肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压<br />④慢性血栓栓塞性肺动脉高压<br />⑤未明多因素机制所致肺动脉高压<br /> <br />毛细血管前性肺动脉高压：<br /> 动脉性肺动脉高压、肺部疾病或低氧所<br />致肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉<br />高压及未明多因素机制所致肺动脉高压。<br /> 血流动力学特征为mPAP≥25mmHg，肺毛<br />细血管楔压（PCWP）或左室舒张末压＜<br />15mmHg。<br /> <br />毛细血管后性肺动脉高压：<br /> 左心疾病所致肺动脉高压<br /> 血流动力学特征为mPAP≥25mmHg，肺毛<br />细血管楔压（PCWP）或左室舒张末压＞<br />15mmHg。<br /> <br />分级<br /> 轻度：26—35mmHg<br /> 中度：36--45mmHg<br /> 重度：＞45mmHg<br /> UCG拟诊PH的推荐标准<br /> 肺动脉收缩压＞50mmHg<br /> <br /> 第二节<br />特发性肺动脉高压<br />第十一章 <br />肺动脉高压与肺源性心脏病<br /> <br />特发性肺动脉高压<br /> 定义：特发性肺动脉高压（IPAH，I <br />pulmonary hypertension）是一种不明原因<br />的肺动脉高压。病理上主要表现为“致丛性<br />肺动脉病”由动脉中层肥厚、向心性或偏心<br />性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构<br />成的疾病。<br /> <br />病因与发病机制<br /> (一)遗传因素<br /> (二)免疫与炎症反应<br /> (三)肺血管内皮功能障碍<br />（四）血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷<br /> <br />临床表现<br />（一）症状<br />早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适；随<br />着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状。<br />1、呼吸困难：最常见，首发症状，主要表现为<br />活动后呼吸困难，进行性加重，以至在静息状<br />态下即感呼吸困难，与心排出量减少、肺通气/<br />血流比例失衡等因素有关。<br />2、胸痛：多发于情绪激动或活动时。由于右心<br />后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少<br />等引起心肌缺血所致。<br /> <br />临床表现<br />（一）症状<br />3、头晕或晕厥：由于心排出量减少，脑组织供<br />血突然减少所致。常在活动时出现，有时休息<br />时也可以发生。<br />4、咯血：通常为小量咯血，有时也可出现大咯<br />血而致死亡。<br />5、其他症状：疲乏，无力，雷诺现象，声音嘶<br />哑（Ortner综合征）<br /> <br />临床表现<br />（二）体征<br /> 肺动脉高压，右心负荷增加。<br /> <br />辅助检查<br />（一）血液检查<br />（二）心电图<br />（三）胸部X线检查<br />（四）超声心动图和多普勒超声检查<br />（五）肺功能测定<br />（六）血气分析<br />（七）放射性核素肺通气/灌注显像：弥漫性<br />稀疏或基本正常。排除慢性栓塞性肺动脉高<br />压的重要手段。<br />（八）右心导管检查及急性肺血管反应试验<br /> <br />诊断与鉴别诊断<br /> 临床表现、心电图、胸部X线或CT征象对<br />于提示或诊断肺动脉高压具有重要价值。<br /> 多普勒超声心动图估测肺动脉收缩压＞<br />50mmHg，结合临床可以诊断肺动脉高压。<br /> 肺动脉高压的诊断标准是右心导管检查<br />测定平均肺动脉高压≥25mmHg。<br /> 排除其他所有可导致肺动脉高压的病因<br />后才可诊断IPAH。<br /> <br />治疗<br />（一）氧疗<br />（二）药物治疗<br /> 1、血管舒张剂：<br />（1）钙通道阻滞剂<br />（2）前列环素：依前列醇、曲前列尼尔、贝 <br /> 前列素、伊洛前列素<br />（3）一氧化氮<br />（4）内皮素受体拮抗剂：波生坦、安立生坦<br />（5）磷酸二酯酶-5抑制剂：西地那非<br /> <br />治疗<br />（二）药物治疗<br /> 2、抗凝治疗：华法林<br /> 3、其他治疗<br />（三）肺或心肺移植<br />（四）健康指导<br /> <br />