第十二章 泌尿系统疾病 第一节-第六节

作者:单位:第十二章泌尿系统疾病 第一节儿童泌尿系统解剖生理特点第二节儿童肾小球疾病的临床分类第三节急性肾小球肾炎第四节肾病综合征第五节泌尿道感染第六节肾小管酸中毒 重点难点熟悉了解掌握肾小球肾炎的发病机制和诊断标准；掌握肾病综合征的诊断、临床分型和治疗原则；泌尿道感染的诊断和治疗原则儿童肾小球疾病的临床分类、肾病综合征病理生理机制及病理类型儿童泌尿系统解剖生理特点、肾小管酸中毒的分型和临床表现 儿童泌尿系统解剖生理特点第一节 儿科学（第9版）一、儿童泌尿系统的解剖特点肾脏（kidney）1.重量：小儿年龄愈小，肾脏相对愈重；2.位置：肾脏位置低，2岁以内健康小儿腹部触诊时可扪及。输尿管（ureter）：长而弯曲，管壁肌肉和弹力纤维发育不良。膀胱（bladder）：婴儿膀胱位置比年长儿高，尿液充盈时，膀胱易顶入腹腔而容易触到。尿道（urethra）1.女婴：新生女婴尿道长仅1cm（性成熟期3～5cm）；2.男婴：男婴尿道虽较长，但常有包茎。 儿科学（第9版）肾小球滤过功能肾小管重吸收和排泄功能浓缩和稀释功能1.浓缩功能新生儿及婴幼儿浓缩尿液功能不足；2.稀释功能新生儿及婴幼儿尿稀释功能接近成人，可将尿稀释至40mmol/L。酸碱平衡1.新生儿及婴幼儿脱水时尿渗透压最高不超过700mmol/L，而成人可达1400mmol/L；2.新生儿及婴幼儿易发生酸中毒。内分泌功能：肾素、前列腺素、激肽释放酶；促红细胞生成素；1，25－二羟骨化醇。二、儿童肾脏的生理特点 儿科学（第9版）三、儿童排尿特点排尿控制1.脊髓反射脑干皮层控制；2.3岁以前，由尿道外括约肌、会阴肌控制排尿；3岁以后，由膀胱逼尿肌控制排尿。尿液性质1.尿色；2.酸碱度；3.尿渗透压和尿比重；4.尿蛋白正常儿童尿中仅含微量蛋白，通常≤100mg/（m2·24h），定性为阴性，随意尿的尿蛋白（mg/dl）/尿肌酐（mg/dl）≤0.2；5.尿细胞和管型正常新鲜尿液离心后沉渣显微镜下检查，红细胞<3个/HP，白细胞<5个/HP，偶见透明管型。 儿童肾小球疾病的临床分类第二节 儿科学（第9版）一、原发性肾小球疾病急性肾小球肾炎1.急性链球菌感染后肾小球肾炎2.非链球菌感染后肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎肾病综合征其他溶血尿毒综合征二、继发性肾小球疾病紫癜性肾炎狼疮性肾炎乙肝病毒相关性肾炎其他毒物、药物中毒或其他全身性疾患所致的肾炎及相关性肾炎三、遗传性肾小球疾病先天性肾病综合征Alport综合征 儿科学（第9版）四、儿童慢性肾脏病的常见原因复旦大学附属儿科医院264例慢性肾脏病2-5期（CKD2～5期）患儿的病因构成缪千帆，沈茜，徐虹，等，中华儿科杂志，2015年9月第53卷第9期 急性肾小球肾炎第三节 儿科学（第9版）急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN）致病菌A组β型溶血性链球菌，急性咽炎后肾炎发生率10%～15%易感人群5～14岁儿童及青少年季节高峰1～2月和9～10月发病率（1～2）/10万一、病因 儿科学（第9版）二、发病机制 儿科学（第9版）三、临床表现前驱感染绝大多数发病前有1～4周链球菌的前驱感染。典型表现（1）非凹陷性紧张性水肿；（2）血尿；（3）高血压：婴幼儿>110/70mmHg；学龄前儿童>120/80mmHg；学龄儿童>130/90mmHg；（4）少尿严重表现少数患儿在疾病早期（2周内）可出现下列严重症状：（1）严重循环充血；（2）高血压脑病；（3）急性肾功能不全。非典型表现（1）无症状性急性肾炎：患儿仅有显微镜下血尿，无水肿等症状；（2）肾外症状性急性肾炎：水肿、高血压明显，但尿改变轻微或尿常规检查正常；（3）以肾病综合征为表现的急性肾炎：水肿和蛋白尿突出，临床表现似肾病综合征。 儿科学（第9版）诊断（1）血尿；（2）水肿；（3）高血压；（4）血清C3短暂性降低；（5）链球菌感染后血清学证据；（6）肾组织病理：毛细血管内增生性肾小球肾炎。鉴别诊断（1）急进性肾炎：肾功能进行性恶化；肾病理：新月体性肾炎；（2）慢性肾炎急性发作：持续高血压和肾功能不全，显著贫血，血补体正常；B超肾脏体积缩小；（3）病毒性肾炎：血尿为主，有病毒感染证据，补体正常；（4）IgA肾病：血尿为主，补体正常；肾病理：系膜增生性肾炎，IgA系膜区沉积。四、诊断和鉴别诊断 儿科学（第9版）五、治疗严重循环充血（1）严格限制水钠入量；（2）快速利尿、降压；高血压脑病（1）积极利尿，迅速控制血压；（2）降颅压，控制惊厥；急性肾功能不全（1）维持水电解质平衡；（2）加强利尿；（3）透析支持治疗。 肾病综合征第四节 儿科学（第9版）是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下4大特点：大量蛋白尿及低白蛋白血症为必备条件大量蛋白尿；低白蛋白血症；高脂血症；明显水肿（凹陷性水肿）。肾病综合征--原发性（约占儿童时期肾病综合征总数的90%）、继发性和先天性 儿科学（第9版）发病率约（20～30）/百万儿童好发年龄2～6岁男︰女比例3.7︰1确切发病机制尚不清楚一、病因 儿科学（第9版）二、发病机制肾小球基底膜通透性增加血清白蛋白降低（低蛋白血症）血浆胶体渗透压降低肾小球损伤间质液增多（水肿）肾钠重吸收增加蛋白尿周围毛细血管回流减少高脂血症 儿科学（第9版）三、临床表现前驱感染约30%有病毒感染或细菌感染发病史，70%肾病复发与病毒感染有关。典型表现（1）凹陷性水肿：眼睑—全身；（2）尿量减少，颜色变深；（3）高血压；（4）部分病例晚期可有肾小管功能障碍，表现为低血磷性佝偻病、肾性糖尿、氨基酸尿和酸中毒。并发症（1）感染：以上呼吸道感染最多见；（2）电解质紊乱和低血容量；（3）血栓形成：以肾静脉血栓形成常见；（4）急性肾衰竭：5%的微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。 儿科学（第9版）腹水凹陷性水肿 儿科学（第9版）儿童原发性肾病综合征以微小病变型为主微小病变型正常足细胞足突足突融合 儿科学（第9版）诊断（1）大量蛋白尿：尿蛋白≥3g/（1.73m2·24hr），或≥50mg/（kg·24hr），或尿蛋白/肌酐≥3.0mg/mg；（2）低白蛋白血症：血白蛋白≤25g/L（3）高脂血症：血胆固醇>5.7mmol/L（4）水肿：凹陷性水肿鉴别诊断：须排除继发性肾病综合征，部分非典型链球菌感染后肾炎、系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎及药源性肾炎等均可有肾病综合征样表现。四、诊断和鉴别诊断 儿科学（第9版）一般治疗（1）休息（2）饮食：活动期病例供盐1～2g/d。蛋白质摄入1.5～2g/（kg·d），以高生物效价的动物蛋白（乳、鱼、蛋、禽、牛肉等）为宜（3）防治感染；（4）利尿；（5）对家属的教育，以便积极配合治疗糖皮质激素（首选治疗手段）（1）短程疗法：易复发，国内少用（2）中、长程疗法其他其他免疫抑制剂、抗凝及纤溶药物疗法、免疫调节剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）五、治疗 儿科学（第9版）激素治疗1.初始剂量：强的松/强的松龙60mg/（m2·d）或2mg/（kg·d）2.激素敏感肾病综合征（1）非频复发（2）频复发：复发≥2次/半年或≥3次/年3.激素耐药肾病综合征激素疗效激素耐药10%～20%激素激素敏感80%～90%10%～20%不复发10%～20%非频复发40%～50%频复发肾活检 泌尿道感染第五节 儿科学（第9版）致病菌：以革兰氏阴性杆菌为主（大肠埃希菌最常见，其次为变形杆菌、克雷伯杆菌、绿脓假单胞菌、粪链球菌、屎肠球菌等，偶可见真菌或支原体感染）易感因素：（1）解剖生理特点：输尿管长而弯曲,管壁肌肉弹力纤维发育不良等；（2）尿路畸形：尿路梗阻、膀胱输尿管反流等。一、病因及发病机制 儿科学（第9版）二、临床表现下尿路受累的年长儿：排尿困难、尿频、尿急、尿失禁或遗尿；上尿路受累（肾盂肾炎）的年长儿：高热、寒战、中毒症状、腰痛和呕吐，部分病人可有肉眼血尿；婴幼儿（1）常表现为不确定的腹痛、腹泻、呕吐、无法解释的发热；（2）非特异性症状如嗜睡、易激惹和喂养困难；排尿时哭叫、顽固性尿布皮疹；新生儿（1）多以全身症状为主；（2）发热、苍白、精神萎靡；纳差、呕吐、腹泻、腹胀；有时出现黄疸、惊厥、嗜睡等。 儿科学（第9版）尿常规：清洁中段尿离心沉渣中白细胞≥5个/高倍视野，即可怀疑为泌尿道感染尿培养和菌落计数：诊断泌尿道感染的主要依据。中段尿培养菌落数＞105/ml，可诊断为泌尿道感染；104～105/ml为可疑，当<104/ml时为标本污染；年幼儿也可用耻骨上膀胱穿刺法和导尿法采集尿液。X线检查：排泄性膀胱尿道造影（MCU）B超检查（1）肾脏大小；（2）膀胱容量、残余尿；（3）有无肾积水，尿路结石和肾脓肿等。核素肾静态扫描（DMSA）三、实验室检查 儿科学（第9版）左侧肾盂肾炎右侧肾盂肾炎伴肾瘢痕DMSAMCU 儿科学（第9版）本次系初次感染、复发或再感染；致病菌的确定及药敏试验；感染的定位诊断；有无尿路畸形和梗阻、反流及其程度；有无肾功能受损，以作为拟定治疗计划及长期随访的依据。四、诊断 儿科学（第9版）一般处理：急性感染时应多饮水、勤排尿。抗菌药物治疗：（1）送细菌培养及药敏试验后，尽早予以抗生素治疗；（2）无细菌培养或药敏结果时，应首选对大肠埃希菌有效的抗生素；（3）药物选择一般依据：上尿路感染应选择血浓度高的药物，下尿路感染选择尿浓度高的药物；尿培养及药敏试验结果；对肾损害小的药物。积极矫治尿路畸形疗程（1）年长儿下尿道感染：口服抗生素，疗程7～10天；（2）年长儿上尿路感染：口服或注射疗程10～14天；（3）新生儿及小婴儿：因全身症状宜静脉给药；治疗疗程一般2周。五、治疗 肾小管酸中毒第六节 儿科学（第9版）肾小管酸中毒（renaltubularacidosis，RTA）是由于近端肾小管对HCO3-重吸收障碍和（或）远端肾小管排泌H+障碍所致的一组临床综合征。主要表现：（1）慢性高氯性酸中毒；（2）电解质紊乱；（3）肾性骨病；（4）尿路症状等。分类（一）远端肾小管酸中毒（RTA-Ⅰ）（二）近端肾小管酸中毒（RTA-Ⅱ）（三）混合型或Ⅲ型肾小管酸中毒（RTA-Ⅲ）（四）高钾型肾小管酸中毒（RTA-Ⅳ） 儿科学（第9版）慢性代谢性酸中毒电解质紊乱：主要为高氯血症和低钾血症，患者出现全身肌无力和周期性瘫痪；骨病：常表现为软骨病或佝偻病；尿路症状：由于肾结石和肾钙化，可有血尿、尿痛等表现，易导致继发感染与梗阻性肾病。远端肾小管酸中毒（RTA-Ⅰ） 儿科学（第9版）诊断：根据典型临床表现，排除其他原因所致的代谢性酸中毒，尿pH>5.5者，即可诊断为远端肾小管酸中毒。确定诊断应具有：（1）即使在严重酸中毒时，尿pH也不会低于5.5；（2）有显著的钙、磷代谢紊乱及骨骼改变；（3）尿氨显著降低；（4）FEHCO3-<5%；（5）氯化铵负荷试验阳性。远端肾小管酸中毒（RTA-Ⅰ） 儿科学（第9版）治疗1.纠正酸中毒；2.纠正电解质紊乱；3.肾性骨病的治疗：可用维生素D、钙剂；4.利尿剂：噻嗪类利尿剂；5.补充营养，控制感染及原发疾病。预后：如早期发现，长期治疗，防止肾钙化及骨骼畸形的发生，预后良好，甚至可达正常的生长发育水平。远端肾小管酸中毒（RTA-Ⅰ） 儿科学（第9版）小结1.泌尿系统疾病是危害人类健康的重大疾病，患病率高、耗费巨大。儿童泌尿系统疾病是儿童常见病，起病常隐匿，有其自身特点，部分表现为慢性临床过程，病程反复或迁延，严重影响儿童的生长发育和身心健康。2.随着医学和技术的发展，儿童泌尿系统疾病在病因、发病机制、临床诊治手段及预后方面均取得了很大的进展。关注儿童的泌尿系统疾病将有助于改善慢性肾脏病这一全球公共性问题。3.急性肾小球肾炎多见于儿童和青少年，典型病例有链球菌前驱感染史，临床以血尿为突出表现，可伴水肿、少尿、高血压，血清补体C3一过性下降是其特征。本病多予以对症处理，总体预后良好。4.肾病综合征是儿童常见的肾脏疾病，其中原发性肾病综合征占儿童时期肾病综合征的绝大多数。基本病变是肾小球基底膜通透性增加，导致大量蛋白尿、低蛋白血症，凹陷性水肿和高胆固醇血症等典型临床表现。糖皮质激素是主要的治疗手段。